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De plus en plus de centres proposent la réalisation d'un cortisol salivaire à minuit, qui a l'avantage de pouvoir être fait en ambulatoire mais n'est pas actuellement remboursé. 3 - Perte du rétrocontrole On observe la perte de rétrocontrôle des glucocorticoïdes exogènes sur la sécrétion d'ACTH hypophysaire (et donc de cortisol) suite à une absence de freinage. Plusieurs modalités de « freinage » surrénalien peuvent être proposées. Elles utilisent un glucocorticoïde de synthèse très puissant, la dexaméthasone, qui n'est pas reconnue lorsque l'on dose le cortisol dans le sang ou dans les urines. Cathétérisme sinus perreux sur marne. Test de freinage « minute » (+++) Le test de freinage minute est le plus simple et peut être réalisé en ambulatoire. La cortisolémie est mesurée le matin entre 6 et 8 heures après la prise orale de 1 mg de dexaméthasone la veille à 23 h. Ce test permet de dépister la très grande majorité des syndromes de Cushing (grande sensibilité) mais sa spécificité est moins satisfaisante, des faux positifs (c'est-à-dire une absence de freinage) survenant chez 10 à 20% des sujets indemnes de syndrome de Cushing.

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La maladie de Cushing (5% des adénomes hypophysaires) a une origine adénomateuse hypophysaire. CLINIQUE Observé surtout chez la femme de 30-40 ans. Il s'agit de la tumeur hypophysaire la plus fréquente chez l'enfant. 1- Obésité facio-tronculaire: face arrondie en "pleine lune", érythrosique, acné. Dans la nuque siège une bosse adipeuse ("buffalo neck") 2 - Peau atrophique, avec des vergetures (abdominale, cuisses, bras, seins, ceintures scapulaires). Les ecchymoses sont fréquentes. 3 - Amyotrophie, principalement les membres qui sont graciles 4 - Ostéoporose, généralement diffuse (douleurs, fractures) 5 - HTA 6 - Virilisation chez la femme 7 - Syndrome psychiatrique. PARACLINIQUE 1 - IRM / TDM. Cours. Radiographie du crâne en l'absence de ces 2 examens. 2 - Dosages hormonaux: hypercorticisme. Augmentation du taux de cortisol plasmatique, ainsi que du cortisol libre urinaire, disparition du rythme nycthéméral, absence d'inhibition par la dexaméthasone. L'origine hypothalamo-hypophysaire est envisagée devant un taux d'ACTH normal ou élevé.

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Une ACTH effondrée est en effet évocatrice d'un syndrome de Cushing d'origine surrénalienne (adénome ou corticosurrénalome malin). Elle impose alors la réalisation d'un scanner des surrénales. Le cathétérisme des sinus pétreux - 1. Des concentrations d'ACTH dans les valeurs normales (non effondrées en présence d'un hypercorticisme) ou élevées sont en faveur d'un hypercorticisme ACTH-dépendant. Si le syndrome de Cushing est ACTH-dépendant, comment affirmer qu'il est en rapport avec un adénome hypophysaire corticotrope (et éliminer une sécrétion ectopique non hypophysaire d'ACTH)? Cette étape peut être particulièrement difficile car les adénomes corticotropes responsables de la maladie de Cushing sont généralement de petite taille (microadénomes). Leur mise en évidence à l'IRM peut donc ne pas être possible. Par ailleurs, les tumeurs neuroendocrines (TNE) non hypophysaires, responsables d'une sécrétion ectopique d'ACTH, sont parfois elles aussi de très petite taille et difficiles à mettre en évidence avec les moyens radiologiques conventionnels (carcinoïdes « occultes »).

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Résumé Le cathétérisme des sinus pétreux inférieurs est indiqué lorsque les dosages hormonaux et les examens d'imagerie n'ont pas permis de déterminer, avec certitude, l'étiologie d'une maladie de Cushing, entre un excès de production de l'ACTH ( adrenocorticotropic hormone ou hormone corticotrope), par une tumeur située dans l'hypophyse, et une sécrétion ectopique d'ACTH par une tumeur endocrine. Le cathétérisme bilatéral des sinus pétreux avec dosages multihormonaux dans la maladie de Cushing - EM consulte. Son objectif est de prouver l'origine hypophysaire de la sécrétion d'ACTH, en cas de microadénome non décelé en IRM, par la mise en évidence d'un gradient de concentration d'ACTH entre le système de drainage veineux de l'hypophyse et une veine périphérique (gradient centropériphérique) et également entre les sinus pétreux eux-mêmes (gradient intersinus permettant de latéraliser l'adénome). La sensibilité de cet examen est améliorée en ayant recours à la stimulation de l'hypophyse par l'injection intraveineuse de CRH ( corticotropin releasing hormone). Sa technique, ses résultats et limites sont présentés dans cet article.

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Un faisceau d'arguments cliniques (analyse critique des symptômes) et paracliniques tels que le test d'hypoglycémie insulinique permettent de s'orienter (une réponse de l'axe corticotrope est présente dans les pseudo-syndromes contrairement au syndrome de Cushing). Surtout, l'épreuve du temps et la réévaluation clinique et biologique des patients à distance, éventuellement après mise en route d'un traitement psychotrope adapté ou après sevrage alcoolique, permet souvent de trancher.

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